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生长激素缺乏症 (growth hormone deficiency dwarfism)
  

   垂体侏儒症:系生长发育前,腺垂体机能减退,GH分泌缺乏或不足或对GH不敏感所致的生育障碍。发病始于婴儿期或儿童期,可能由于单独GH分泌不足,也可能是多种激素分泌不足所致。
生长激素缺乏症(生长激素缺乏性侏儒症或垂体性侏儒症)是指自儿童期起病的腺垂体生长激素(GH)缺乏导致生长发育障碍。

   【病因及发病机制】病因可分为特发性和继发性两类,可由垂体本身疾病所致(垂体性),也可由下丘脑功能障碍导致生长激素缺乏(下丘脑性)。可为单一性GH缺乏,也可伴有腺垂体其他激素缺乏。本病多见于男性。

   【临床表现】
  1.生长迟缓 特发性GH缺乏性侏儒症,一般在出生时身高体重正常,1~2岁后生长节律逐渐变慢,但生长并不完全停止,即3岁以下低于每年7cm, 3岁至青春期不超过每年4~5cm,成年身高一般不超过130cm。
  2.体态匀称 成年后仍保持童年体形和外貌,皮肤细腻。
  3.性发育 患者至青春期,性器官仍不发育,第二性征缺如。男性生殖器小,似幼儿,睾丸细小,多伴隐睾症,无胡须;女性表现为原发性闭经,乳房不发育。单一性GH缺乏者可出现性器官发育与第二性征,但往往明显延迟。
  4.智力 发育正常,学习成绩与同年龄者无差别。继发性GH缺乏性侏儒症除上述表现外,可伴有原发病的各种症状。

  【诊断】GH缺乏性侏儒症的诊断主要根据身材矮小,童年体形和外貌,生长速度缓慢以及无性的发育等临床特征,血清GH基值明显降低或测不出,结合兴奋试验GH<5ug/L,正常人超过10ug/L。

  【鉴别诊断】
  1.全身性疾病所致的侏儒症 儿童期各种慢性疾病和各种慢性感染均可导致生长发育障碍,可根据其原发病的临床表现加以鉴别。
  2.青春期延迟 青春期前生长发育正常,十六七岁尚未进入青春期,生长发育期,因而身材矮小,但智力正常,常有家族史,一旦开始发育,骨骼生长迅速,性成熟良好,最终身高达正常人标准。
  3.呆小病 甲状腺功能低下发生于胎儿或新生儿,可引起明显生长发育障碍,称为呆小病。患者除身材矮小外,常伴有甲状腺功能减退的其他表现,智力低下,不难鉴别。
  4.性腺发育障碍症(Turner综合症) 为先天性分化异常疾病,患者表现为女性,体格矮小,性器官发育不全,常有原发性闭经,伴有颈蹼、肘外翻,血清GH水平不低。

  【治疗】
  1.生长激素 有种属特异性,动物GH对人类无效。第一代的hGH是大肠杆菌合成的蛋氨酸hGH,有一定抗原性。第二代hGH是无蛋氨酸的单聚体,比蛋氨酸hGH的抗原性小,价格昂贵,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/kg,分6~7次肌注或皮下注射,初用时身高增长速度可达每年10cm,以后疗效渐减。注射hGH的局部及全身副作用极少,偶有报告股骨头滑脱者。
  如伴有甲状腺功能减退,需先给予甲状腺激素,对下丘脑性特发性GH缺乏性侏儒症还可采用人工合成的生长激素释放片(GHRHI-144)治疗,24ug/kg,每晚睡前皮下注射,连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效与hGH相似。
  2.同化激素 人工合成的同化激素有较强的促进蛋白质合成作用而雄激素作用较弱,故可促进生长,并可减轻骨骺融合等副作用。临床上常用者为苯丙酸诺龙,一般可在12岁后小剂量间歇应用,每周一次,每次10~12.5mg,肌肉注射,疗程以1年为宜。有时第一年内可长高10cm左右,但以后生长减慢,身材仍矮小。
  3.人绒毛膜促性腺激素(HCG)能促使黄体的形成与分泌,或促进睾丸间质细胞分泌睾酮,只适用于年龄已达青春发育期,经上述治疗身高不再增长者,每次500~1000U,肌肉注射,每周2~3次,每2~3个月为一疗程,间歇2~3个月,可反复应用1~2y。过早应用可引起骨骺融合,影响生长,而男孩可引起乳腺发育。
  继发性GH缺乏性侏儒症应针对原发病进行治疗。

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