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    内分泌科
垂体瘤
  

      垂体瘤相当常见。生前并无任何表现而尸检时才发现有垂体瘤并非少见,约11%。腺垂体的每一种分泌细胞与其推定的原始干细胞均可发生肿瘤性病变。从增生、腺瘤到腺癌,可以是一种细胞演变而成,亦可以是几种细胞演变而来,一种细胞分泌一种激素或几种激素,或几种细胞产生几种激素。催乳素瘤最常见,占三分之一以上。所谓无功能垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素,但仍有合成和分泌糖蛋白激素的α亚单位,血中过多α亚单位可作为肿瘤的标志物。
  
  【垂体瘤的分类根据】
  ①激素分泌细胞的起源,如PRL、GH、ACTH、TSH,可为单一激素或多激素性;
  ②肿瘤大小,可分为微腺瘤(直径<10mm)、大腺瘤(直径>10mm);
  ③有无侵袭周围组织;
  ④免疫组化和电镜特征。
  下丘脑位于垂体上方,有垂体柄将下丘脑正中隆起与垂体相连,下丘脑可分泌多种释放激素(因子)和抑制激素(因子),影响垂体的功能,在垂体瘤发生上起辅助作用,促进瘤细胞增殖和分化,但垂体瘤主要是单克隆生长。
  
  【临床表现】
  1.激素的异常分泌,或分泌过多,或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少,表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症如下表1:
  表1 垂体瘤所分泌的激素及临床表现
  肿瘤名称 分泌激素 临床表现
  GH分泌细胞瘤 GH和PRL 肢端肥大症、巨人症
  PRL分泌细胞瘤 PRL  女:闭经-溢乳综合症,不孕
             男:性腺功能减退症,阳痿
  POMC分泌细胞瘤 ACTH 库欣病
  αMSH(黑素细胞刺激素) Nelson综合症
  Gn分泌细胞瘤 FSH/LH、α亚单位 性腺功能减退症

  2.占位病变的扩张压迫症状 垂体瘤直径大于1cm者可因压迫鞍膈而有严重头痛;若向前上方发展可压迫视神经交叉出现视力减退,视野缺损,主要为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲;向上方发展可以影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、性早熟、性腺功能减退、性格改变;向侧方发展则可影响海绵窦压迫第3、4、6对脑神经而引起眼睑下垂、眼外肌麻痹和复视。

   【诊断】垂体瘤的诊断主要依据影像技术如CT、MRI,MRI可发现垂体瘤直径3mm的微腺瘤,无创伤性,具有很高的临床诊断价值。各种垂体激素测定对诊断及鉴别诊断很有帮助。

  【治疗】
  1.手术治疗 除催乳素瘤一般首选药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗。一般采取经蝶显微外科手术切除术。手术治愈率为70%~80%,复发率5~15%。术后并发症如暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏,死亡率很低。
  2.放射治疗 垂体瘤采用常规放射治疗,外照射时缩小肿瘤、减少激素分泌作用的疗效不等;对于需要迅速解除对邻近组织的压迫症状并不满意。放疗后随着时间的迁延,腺垂体的功能减退在所难免。
  3.药物治疗 催乳素瘤首先考虑用溴隐亭(bromocrptine)治疗,可使血中催乳素水平降至正常,肿瘤缩小,疗效优于手术,溴隐亭迄今未发现胎儿畸形,故对妊娠影响较小。
生长激素分泌瘤可应用奥曲肽,奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤。
  库欣病可采用酮康唑、美替拉酮、双氯苯二氯乙烷抑制皮质类固醇的合成,缓解症状。
  伴有腺垂体功能减退者可用靶腺激素替代治疗。

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