2018年9月20日 星期四
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    内分泌科
皮质醇增多症(hypercortisolism,又称库欣综合症Cushing syndrome)
  

各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素病症的总称为库欣综合症,由于垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进引起肾上腺分泌过多糖皮质激素称为库欣病。

  【临床表现】主要由于皮质醇分泌过多,引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。
  1.脂代谢障碍:面部和躯干脂肪堆积,向心性肥胖为本病的特征。面如满月、胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。
  2.蛋白质代谢障碍:大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成。临床上出现蛋白质过度消耗:皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,轻微的损伤即可引起瘀斑。在腹下侧、臀部、大腿等处,因脂肪沉积,皮肤弹性纤维断裂,可通过菲薄的皮肤透见微血管的红色,形成典型的紫纹,病程较久者肌肉萎缩,骨质疏松,身材变矮,严重者呈佝偻、骨折。儿童患者生长发育受抑制。
  3.糖代谢障碍:大量皮质醇促进肝糖原异生,并拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝葡萄糖输出增加,引起葡萄糖耐量减低,病程较久者发展为糖尿病。
  4.电解质紊乱:大量皮质醇有潴钠、排钾作用,但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合症。低血钾使患者表现为乏力,肾脏浓缩功能障碍,因钠潴留而有轻度水肿。
  5.心血管病变:常有轻度高血压,长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭。由于凝血功能异常,脂代谢紊乱,患者易发生动、静脉血栓。
  6.对感染抵抗力减弱:长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,患者容易发生各种感染,并且感染后发烧等炎症反应不明显,要特别注意。
  7.造血系统及血液改变:皮质醇刺激骨髓,使红细胞计数和血红蛋白含量偏高,加以患者皮肤变薄,呈多血质面容。
  8.性功能障碍:大多患者出现月经减少,不规则或停经,面部及背部痤疮,男性患者性欲减退,阴茎缩小。
  9.皮肤色素沉着。

  【诊断】
  1.诊断依据
  (1)临床表现:典型症状及体症者,从外观即可做出诊断,但早期的以及不典型病例需要下列辅助检查以协助诊断。
  (2)实验室诊断:略
  (3)影像学检查:B超、CT、MRI检查有助定位诊断。
  2.病因诊断
Cushing综合症的病因诊断甚为重要,不同病因需要不同治疗方法,根据各型的临床特点,结合影像学检查和实验室检查以明确病因诊断。
不同病因Cushing综合症的实验室及影像学检查鉴别诊断


  【鉴别诊断】单纯性肥胖 单纯性肥胖临床上也可出现高血压、糖耐量减低、腹部出现条纹和痤疮,尿皮质醇、尿17-羟高于正常,与早期较轻的Cushing综合症患者临床表现相似,但多数肥胖患者,尿皮质醇、17-羟虽较高,大多可被小剂量地塞米松所抑制,血皮质醇昼夜节律保持正常,可助鉴别。

  【治疗】不同病因采取不同治疗方案
  1.Cushing病
  经蝶窦切除垂体微腺瘤,为治疗本病的首选疗法。大部分患者可找到微腺瘤,摘除瘤后可治愈,少数患者术后可复发。术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不足,需补充糖皮质激素,直至垂体-肾上腺功能恢复正常。
  2.肾上腺瘤
  手术切除可获根治。腺瘤大多为单侧,术后需较长时间使用氢化可的松(每日约20~30mg)或可的松(每日约25~37.5mg)作替代治疗。在肾上腺功能逐渐恢复时,氢化可的松或可的松的剂量也随之递减,大多数患者能于6m至1y内逐渐停用替代治疗。
  3.肾上腺癌
  应尽可能早期做手术治疗。
  4.不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生,作双侧肾上腺切除术,术后作激素替代治疗。
  5.异位ACTH综合症
  应治疗原发性癌肿,视具体病情做手术、放疗和化疗。

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