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    血液疾病
真性红细胞增多症
  

  真性红细胞增多症是以红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。可能因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖,或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。以红细胞容量,全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血为主者,属中医“血证”范畴;以肝脾肿大为主者,属中医“积聚”范畴。

  [临床表现]  
  1.头晕、头痛、耳鸣、多汗、乏力、失眠,重者可有视力模糊,盲点,复视和手足麻木,少数尚有瘫痪,癫痫,精神紊乱等。
  2.皮肤黏膜紫红、以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结合膜、舌、手掌等处为明显;四肢末端可青紫;皮肤瘙痒,也可有荨麻疹。
  3.鼻衄,牙龈出血,皮肤黏膜淤点或淤魔,也有消化道出血和尿血等。
  4.血栓形成和静脉炎相应的临床症状。
  5.肝脾肿大,尤以脾肿大多见。

  [诊断]
  1.临床有多血症表现。
    ①皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
    ②脾肿大。
    ③高血压,或病程中有过血栓形成。
  2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
    ①血红蛋白:男?gt;180g/L、女性>170g/L;
    ②红细胞计数:男性>6.5X10^12几、女性>6.0X10^12/L。
  3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
  4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几。
  5.血小板计数多次大于300X10^9/L。
  6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
  7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣,是否居位高原地区,有无遗传性疾病等。

  [治疗]
  1.西医药治疗
     (1)羟基脲口服,剂量从0.5g/日渐增至1.0g/日。C)有反复发生血栓倾向的病人,可每日口服阿司匹林0.3克。
  2.中医药治疗
     (1)淤血内阻:皮肤黏膜紫红,以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结膜、手掌等处明显,四肢末端青紫,肝脾肿大,舌紫暗有淤斑、淤点,脉涩。
治法:活血化淤。
方药:鳖甲30克,麈虫、水蛭、虻虫、桃仁、红花、三棱、莪术、丹参、当归、赤芍、白芍各10克,大黄、炙甘草各6克。
     (2)气虚血淤:除上述淤血征候外,还见疲乏无力,气短自汗,舌紫黯有阔斑、淤点,脉涩无力。
治法:益气活血化淤。
方药:丹参15克,鳖甲、黄芪、党参各30克,廑虫、水蛭、桃仁、红花、三棱、莪术、当归、赤芍、白芍各10克,炙甘草6克。

  [预防与调养]
  1.避免服用造成骨髓损害的药物。
  2.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
  3.避免剧烈运动、劳累,少去公共场所,防止发生感染和出血。

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