2018年7月17日 星期二
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松果体细胞肿瘤
  

     [概述]
  发生于松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。过去称为松果体瘤者大多为生殖细胞瘤或非典型畸畸胎瘤,而真正的松果体细胞瘤很少见。年龄分布范围较广,松果体细胞瘤多见于成人.儿童多为松果体母细胞瘤。另女性别间比率基本相等。

  [病理]
  大体标本多为灰红色,质地软,略呈半透明状。肿瘤可突人第三脑室内生长,基底部呈浸润性生长,与周围境界不清。镜下观察,肿瘤细胞或松散分布,或聚集成小团,细胞直径较大而且有许多胞浆,核浓染,多呈不规则形.肿瘤细胞之间有少量血管分布,有时可见肿瘤细胞形成典型的和不典型的环状排列,偶见形成类似假菊形团样结构。肿瘤恶变后核分裂像多见,且易沿脑脊被循环播散,形成蛛网膜下腔种植。电镜下瘤细胞特征性地排列成团状,之间分隔以无数纤细而交错的突起,核周质丰富,核周质与突起均呈疏电子性,其中有神经分泌颗粒,核圆形,无边界的核仁结构,在铀突膜桥粒样局限性增厚处有空心小泡聚集。松果体母细胞瘤超微结构缺乏松果体细胞瘤的细胞特征,胞体较多形性,密集拥挤成片,核周质及细胞小器均少见。

  [临床表现]
  病程长短不一,取决于肿瘤的组织学类型、位置(偏前或偏后)和体积大小。一般病程较短,多在1年以内。由于生长在大脑大静脉池内,上方为胼胝体压部,下方为中脑四叠体,后下隔小脑幕与小脑上蚓部相邻近。肿瘤的发展过程所产生临床症状土要有三方面:①颅内压增高。②邻近结构受压征。②内分泌紊乱。
  (1)颅内压增高
  肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口.或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生使阻性脑积水及颅内压增高。
  (2)邻近脑受压征
  1)眼征:肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。Parinoud于1883年首先指出此部位肿瘤可致眼球上视不能,并同时伴有瞳孔散大和光反应消失,而瞳孔的调节反应存在。故此体征称为Parinaud综合征。实际上典型的Parinaud综合征并不多见,后来常以单纯上视不能也称为Parinaud综合怔。
  2)听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减迟。
  3)小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上则部,故出现躯干性共济失调及眼球震额。
  4)丘脑下部损害:可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因肿瘤使导水管梗阻,造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素,症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。
  (3)内分泌症状
内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。正常松果体腺可分泌褪黑激素<melatonm),它可抑制垂体前叶的功能,降低垂体前叶内促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春期前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育。至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体区肿瘤中可见于松果体细胞瘤病人
  (4)其他症状
出于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分病人可出现癫痫发作、病理反射甚至意识障碍。松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤可发生细胞脱落并沿脑脊液循环播散性种植,引起相应的旧床症状。

  [辅助检查]
  CT及MRI检查:CT平扫肿瘤可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶,肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧例脑室及第三脑室前部扩大,有室管膜或室管膜下转移者可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状赂高密度病灶,可里均匀一致的对比增强。
MRI检查肿瘤在Tl加权像呈等信号,也可呈低信号,而在T2加权像为高信号.矢状扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度,Gd—DTPA增强对比亦为均一强化表现。

  [治疗及预后]
  松果体细胞瘤的治疗应以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理性质所决定,肿瘤对放射治疗不十分敏感,而部分病人在脑室分流术后虽颅内压已不高,但中脑受压的体征却更加明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。根据肿瘤的发展方向,要采用不同的手术入路。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应及时行侧脑室-腹腔分流手术。作为辅助疗法.术后可予以放疗。本病远期疗效不位,早年病例1年生存率可达75%,但5年生存率几乎为0。这远远较国外近期报道的松果体细胞瘤生存率为低、Schild(1993)报告的18例松果体细胞瘤随访中.5年生存率高达67%。

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