2018年7月17日 星期二
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    血液疾病
急性白血病
  

    白血病是一组异质性的造血系统恶性肿瘤,主要是造血干细胞及祖细胞的恶变,白血病细胞失去进一步分化、成熟的能力,阻滞在不同阶段,急性白血病是阻滞发生在较早阶段。根据白血病细胞的系列而分为急性髓细胞系及急性淋巴细胞系白血病两大类。急性白血病在中医学中属于“虚劳”的范畴。

  [临床表现]
  1.贫血:疾病早期即可出现,随病情发展而进行性加重。
  2.出血:轻者表现为皮肤黏膜出血,重者表现为内脏出血,而颅内出血则为该病常见的致死原因之一。
  3.发热:除代谢亢进引起发热外,感染是引起发热的主要原因。败血症也是常见死亡原因之一。
  4.浸润:肝、脾、淋巴结肿大在急性淋巴细胞白血病最为常见。皮肤黏膜浸润,如齿龈肿胀和口腔溃疡常见于急性单核细胞白血病。骨、关节疼痛可为局部或全身性,多发生于儿童。胸骨压痛为白血病的特异体征。白血病细胞浸润脑膜、脑组织、神经根及脑血管,称为脑膜或中枢神经系统白血病,此可见于白血病的任何阶段,一般儿童患者多于成人,急性淋巴细胞白血病多于急性髓细胞系白血病。

  [诊断]
  1.临床表现:贫血、出血、感染、浸润等。
  2.血象:①贫血程度轻重不一,但进展迅速;②白细胞数可达数十万,少者仅数百,分类时可见到原始及幼稚的白血病细胞。急粒、急单的白血细胞中可见奥氏(Auer)小体;③血小板早期可正常,但大多数减少,一般在50X1000000000以下。
  3.骨髓象:为诊断该病的主要依据。骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞(原粒细胞I型十Ⅱ型、原单十幼单或厚淋+幼淋)>30%。红细胞系统增生受抑(红白血病例外),粒红比例增大。巨核细胞通常减少。
  4.其他检查:细胞化学染色,溶菌酶测定,染色体检查及免疫学检查对急性白血病的诊断及分型都有一定意义。

  [治疗]
  1.西医药治疗
    (1)化学药物治疗:急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗,以VP(长春新碱+强的松)为最基本方案加用其他药物,如柔红霉素、阿霉素、左旋门冬酰胺酶等;急性非淋巴细胞白血病诱导缓解治疗,一般以阿糖胞苷为主,配合柔红霉素、三尖
杉酯碱或高三尖杉酯碱、Ⅶ—16等药物组成治疗方案。其中,叭(阿糖胞苷+柔红霉素)方案是治疗急性非淋巴细胞白血病的标准方案。
    (2)支持疗法:预防和治疗感染,纠正贫血,治疗出血等。
    (3)免疫治疗:其目的在于调动机体的特异性或非特异性防御机能,以消灭体内残存的白血病细胞。如:卡介苗、转移因子、左旋米唑等。
    (4)骨髓移植:包括同基因骨髓移植,同种异基因骨髓移植及自体骨髓移植。
  2.中医药治疗
    (1)气血亏虚:面色苍白无华,气短乏力,眩晕心悸,失眠多梦,唇甲色淡,舌淡苔白,脉细无力。
治法:益气补血,扶正祛邪。
方药:党参、黄芪、丹参、白花蛇舌草各15克,生地、熟地、白芍、当归、丹参、首乌、黄精、白术、半枝莲各10克。
中成药:人参归脾丸、八珍丸。
    (2)脾肾阳虚:面色苍白无华,神疲嗜睡,气短乏力,心悸失眠,纳少形寒,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泄泻,舌淡体胖边有齿痕,脉沉迟无力。
治法:补脾沮肾,扶正祛邪。
方药:炙附子、肉桂各6克,仙茅、补骨脂、熟地、枸杞子;菟丝子、黄芪、党参、鹿角胶、龟板胶各10克,半枝莲、白花蛇舌草各15克。
中成药:金匮肾气丸、五子补肾丸等。
    (3)肝肾精亏:面色无华,气短乏力,耳鸣耳聋,口干唇燥,腰酸腿软,潮热盗汗,大便秘结,舌红少津,脉沉细数无力。
治法:滋补肝肾,扶正祛邪。
方药:熟地、枸杞子、山萸肉、山药、首乌、菟丝子、龟板胶、当归、白芍各10克,半枝莲、白花蛇舌草各15克。
中成药:六味地黄丸、杞菊地黄丸、知柏地黄丸。

  [预防与调养]
  1.避免服用和接触引起骨髓损害的药物、化学物质以及放射线。
  2.避免剧烈运动、劳累,不去公共场所,以免发生感染和出血。

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