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    内分泌科
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
  

      慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)分为原发性与继发性两类,原发性者又称Addison病,由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。本节仅叙述Addison病。


  【病因】
  1.肾上腺结核 以往结核为本病常见的病因,约占80%,但现在已随着结核病的逐渐被控制而减少。
  2.特发性肾上腺萎缩 为另一常见的病因,其发生与自身免疫有关。
  3.其他原因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润等。

  【临床表现】肾上腺皮质功能减退包括醛固酮和皮质醇分泌不足。
  1.醛固酮缺乏表现 潴钠、排钾功能减退,全身乏力、虚弱消瘦、直立性低血压,严重时可发生昏厥、休克。
  2.皮质醇缺乏表现 食欲减退,嗜咸食,体重减轻。乏力,淡漠,易疲劳。常有头昏,直立性昏厥。女性阴毛、腋毛减少或脱落,月经失调或闭经,男性常有性功能减退。如病因是结核所致且病灶活跃时常有低热、盗汗等症状。
  3.肾上腺危象 常发生于感染、创伤、过劳或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常,常有高热、低血糖症、低钠血症。如不及时抢救,可发生休克、昏迷、死亡。

   【诊断】对于有乏力、体重减轻、血压降低、皮肤粘膜色素增深者,应考虑本病;辅以尿17-羟、17-酮、尿血皮质醇测定,必要时做ACTH兴奋实验。
鉴别诊断 本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别,后者ACTH兴奋后,血、尿皮质类固醇明显上升。

  【治疗】终生肾上腺皮质激素替代补充和摄入足量食盐。
  上午8点前服氢化可的松20mg(或可的松25mg),下午4点前服氢化可的松10mg(或可的松12.5mg)。大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低,则需加用盐皮质激素,可每日口服9α-氟氢可的松,上午8点一次口服0.05~0.1mg。
  如有活动性结核者,应给予抗结核治疗。
  Addison病危象治疗主要为静脉输注糖皮质激素,补充盐水、葡萄糖及治疗存在的某种应激。

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