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    内分泌科
嗜铬细胞瘤
  

    嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤,它来源于交感神经系统的细胞。显著的临床表现是高血压。嗜铬细胞瘤多属良性肿瘤,恶性者不足20%。主要分泌肾上腺素和主要分泌去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤,在临床表现上各有其特点。

  【临床表现】以高血压为最常见,约占病例90%,其中3/4病人有头痛、出汗和心悸三联症状,病人常伴面色苍白、恶心、震颤、衰弱和一种难以描述的紧缩感。少数病人症状有面部潮红、麻木感和头昏。20%的病人可有心动过缓(去甲肾上腺素嗜铬细胞瘤)。临床上可分为以下几种类型:
  一、阵发性高血压型:这是嗜铬细胞瘤中最常见的一种类型,出现阵发性儿茶酚胺分泌过多的症状,表现为高血压、心悸、心律不齐、发热感、多汗、皮肤苍白发冷、肢体颤抖。
  二、间歇发作性高血压型:高血压与正常或低血压交替出现。当血压很低时,可出现晕厥或休克。
  三、持续性高血压型:经过阵发性高血压阶段,发展为持续性高血压,也可一开始表现为持续性高血压。
  四、高血压脑病型:病情发展迅速,舒张压持续高于130mmHg以上,易发展成高血压脑病或脑溢血。

  【诊断】临床遇见以下情况时,应考虑嗜铬细胞瘤的诊断。
  1.阵发性高血压。
  2.持续性高血压伴有某些特异性的本病症状者。
  3.急进行、恶性高血压,特别是年轻病人。
  4.高血压病人无明原因休克、阵发性心律失常等。
  临床上考虑此病者做以下检查以明确诊断:
  a.实验室检查:略
  b.影像学检查:
  B型超声显像 对直径1cm以上的肾上腺肿瘤阳性。
  CT扫描 无创伤性,阳性率高,但静脉注射造影剂可引起高血压发作。
  MRI 不需注射造影剂,对鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤有帮助,孕妇可应用。
放射性核素标记检查

   【治疗】
  1.手术:一般嗜铬细胞瘤为良性,如果能定位诊断手术切除能根治。
  2.药物治疗:α受体阻滞剂 酚苄明10mg,2/d,以后根据血压逐渐加量,维持量一般每日约30~40mg;也可用哌唑嗪(脉宁平)0.5~1mg/日开始,根据血压情况一般维持量为6~10mg/d。分3~4次口服。

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