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    内分泌科
原发性甲状旁腺功能亢进症
  

      甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢)可分为原发性、继发性、三发性三种。
原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多,通过对骨和肾的作用,导致高钙血症和低磷血症。
  继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙,继发引起甲状旁腺增生,分泌过多PTH。
  三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上,由于甲状旁腺受到持久性刺激,过度甲状旁腺增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤这种情况称为三发性甲旁亢。临床上极为少见,本节着重介绍原发性甲状旁腺功能亢进症。

  【病因】85%病例是由于单个甲状旁腺腺瘤所引起。10%为甲状旁腺增生,常累及4个腺体。极少病例甲状旁腺癌伴甲旁亢。
【PTH的生理作用】1.动员骨细胞及破骨细胞溶解释放出骨钙。2.在肾促进25-羟维生素D3转化为活性更高的1,25(OH)2D3,后者促进肠道钙的吸收使血钙增高。同时肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增多,血磷降低,因而形成高钙血症及低磷血症。

  【临床表现】
  1.骨系统症状:需在长期(3~5y)脱钙后,骨质疏松损害到50%左右才能显示出来。早期可只有骨疼症状,渐进性头疼,腰腿疼,全身疼,牙脱落,严重时不能行走。
  2.肾脏病变:肾结石,肾钙化和肾功能不全合并感染。
  3.高钙血症与高钙尿症状:恶心、纳减、上腹不适、腹胀、便秘,严重者可出现溃疡病和胰腺炎。神经系统出现下肢近端肌肉萎缩、乏力、易倦、抽搐。心血管系统出现心悸、室性期前收缩,束枝传导阻滞,ST段缩短,Q-T间期缩短,U波增高。

  【诊断】根据临床表现及实验室检查。凡有骨病变,肾结石及顽固性溃疡等症状时应考虑本病的可能。直接测PTH明显增高可明确诊断,间接则依靠血钙增高,血磷下降,血碱性磷酸酶增高以协助诊断。

  【鉴别诊断】假性甲旁亢(又称异位性甲状旁腺激素综合症)甲状旁腺以外身体其它部位的恶性肿瘤分泌PTH或类PTH多肽物质,造成甲旁亢表现。可见于支气管肺癌、肺癌、胸腺癌、肾癌等。
  
  【合并症】
  1.下颌骨骨化纤维瘤。
  2.迟发佝偻病及成年软骨病。

  【治疗】
  1.手术 甲旁亢最主要的治疗是尽快手术探查,摘除甲状旁腺腺瘤或癌。增生型应行次全切除术,即切去三个到三个半甲状旁腺。
  2.西咪替丁 试用于有手术禁忌症的患者,西咪替丁阻滞PTH的合成和分泌,但停药后出现反跳升高。可的松、光辉霉素等也可应用,但停药后均可出现反跳,血钙升高。
  3.高血钙危象 生理盐水静点每日4~6L。呋塞米40~60mg静脉注射。

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